Геморрагический диатез

Геморрагический диатез - заболевание или патологическое состояние наследственного или приобретенного характера, общим проявлением которого является геморрагический синдром (склонность к рецидивирующим интенсивным длительным, чаще всего множественным, кровотечениям и кровоизлияниям). В зависимости от механизма развития геморрагического синдрома различают геморрагические диатезы: сосудистой этиологии; обусловленные недостатком тромбоцитов в крови или их качественной неполноценностью; связанные с нарушениями свертывания крови. В каждой из этих групп выделяют наследственные и приобретенные формы.

Геморрагические диатезы, обусловленные недостатком тромбоцитов в крови или их неполноценностью, - многочисленная группа часто встречающихся заболеваний и синдромов, для которых характерны петехиально-пятнистая кровоточивость, быстрое появление геморрагий при сдавливании кожи, пальпации, сжатии руки манжетой тонометра (манжеточная проба), образование синяков вокруг мест инъекций, кровотечения из слизистых оболочек. Особую опасность представляют сравнительно редко возникающие кровоизлияния в головной мозг, предвестником которых может служить появление сосудистых звезд на коже лица, шеи и верхней части туловища.

Геморрагические диатезы, связанные с нарушениями свертывающей системы крови. Среди наследственных Геморрагических диатезов данной группы наиболее часто встречаются гемофилии А и В, болезнь Виллебранда. Эти заболевания характеризуются нарушением внутреннего механизма свертывания крови. Вместе они составляют большинство среди всех наследственных коагулопатий, в связи с чем диагностические методы, в первую очередь, должны быть направлены на распознавание именно этих заболеваний.

Гемофилии А и В вызваны нарушением синтеза (реже аномалиями) соответственно коагуляционной части VIII и IX факторов свертывания крови, составляющие гены которых размещаются в разных частях X-хромосомы и являются рецессивными. В связи с этим гемофилии А и В наследуются по сцепленному с полом фактору, т.е. передают заболевания женщины, а болеют гемофилией мужчины, получившие от матерей патологически измененную Х-хромосому.

В основном гемофилии легко распознаются, т. к. для них характерна гематомная кровоточивость - глубокие, напряженные и болезненные кровоизлияния в мягкие ткани (клетчатку, мышцы), в крупные опорные суставы (рецидивирующие гемартрозы), под надкостницу и др. Из-за рецидивирующих кровоизлияний в суставы и кости у больных развиваются тяжелые деструктивные артрозы, остеопороз и поликистоз костей (нередко с внутри- и внесуставными переломами), контрактуры, фиброзные анкилозы, псевдоопухоли, атрофии мышц конечностей, что делает их инвалидами, пользующимися костылями, колясками или полностью обездвиженными.

Гемофилии А и В по симптоматике не отличаются друг от друга. Тяжесть гемофилии соответствует, как правило, степени дефицита VIII и IX факторов свертываемости крови. Однако и при легких формах гемофилии травмы и операции (без введения антигемофилических препаратов) могут стать причиной гибели больных. Течение заболевания ухудшается при развитии осложнений: обширных гематом и псевдоопухолей, контрактур, анкилозов, патологических переломов костей, внутричерепных кровоизлияний и рецидивирующих профузных желудочно-кишечных и почечных кровотечений.

Диагноз гемофилия основан на данных анамнеза (наследование, сцепленное с мужским полом), характерных симптомов и лабораторных исследований (показатели коагулограммы).

Лечение гемофилии лучше проводить в специализированных гематологических центрах. При кровотечении внутривенно применяют концентрированные препараты факторов свертывания крови: при гемофилии А - криопреципитат, концентрат VIII фактора свертывания крови, при их отсутствии - струйно свежую или свежезамороженную плазму; при гемофилии В - комплекс ППСБ (концентрат II, VII, IX, Х факторов свертывания крови), а также плазму. При гемофилии А в связи с коротким периодом жизни VIII фактора свертывания крови препараты вводят 1-3 раза в сутки, при гемофилии В - один раз в сутки или через день. Дозы варьируют в зависимости от тяжести кровотечения, травмы или предстоящей операции. Максимальные дозы препаратов необходимы при гематурии, ингибиторной форме гемофилии (в сочетании с глюкокортикоидами). При ингибиторной гемофилии в ряде случаев помогает комплекс ППСБ, а также проведение до начала заместительной терапии плазмафереза. При желудочно-кишечных и других кровотечениях используют аминокапроновую кислоту (до 8-12 г в сутки) и другие ингибиторы фибринолиза, противопоказанные лишь при гематурии. Локальный гемостаз осуществляют перевязкой кровеносных сосудов, биоклеем, орошением зоны кровотечения тромбином и 5% раствором аминокапроновой кислоты. На фоне заместительной терапии факторами свертывания крови обширно применяют хирургические и ортопедические методы лечения.

Легкая синячковость, не требующая какого-либо специального лечения, может быть связана с гормональными нарушениями. Она часто появляется у девушек в период полового созревания и сохраняется до первых родов, иногда вновь появляется в климактерическом периоде. При этом со стороны системы гемостаза нарушений не обнаруживается.