Error: Incorrect password!
Миастения | Каталог болезней | healthfulsite.ru

ГлавнаяНовостиСтатьиКонтактыКарта сайта В избранное
Главное меню
Информация play-fortuna.club на нашем сайте.
Популярные статьи


Новости медицины



АБВГДЕЖЗИЙКЛМНОПРСТУФХЦЧШЩЪЫЬЭЮЯ

Миастения

Миастения - Болезнь нервной и мышечной систем неизвестного происхождения. Миастения поражает в первую очередь молодых людей и может вызывать тяжелые нарушения дыхания; однако сегодня Миастению эффективно лечат путем различных терапевтических мероприятий.

Миастения включает ряд частных заболеваний с разными признаками, из которых прежде всего выделяют ослабление некоторых произвольно регулируемых мышц. К ним относят прежде всего глазные (см. Глаз), жевательные, лицевые мышцы, мышцы языка и мышцы, сжимающие глотку, дыхательные межреберные мышцы. Другими примечательными свойствами Миастении являются высокая утомляемость во время мышечной активности, быстрое восстановление работоспособности мышц после фазы отдыха, а также значительный прирост силы мышечного сокращения после приема ингибитора холинэстеразы, например, неостигмина.

Причины Миастении. Причины Миастении неизвестны. Миастения наступает чаще у женщин в возрасте 20-40 лет, причем в первую очередь ей подвержены женщины нежного, анемичного типа. К возможным причинам Миастении относятся инфекционные болезни, физическое напряжение или беременность (см. Грудной и новорожденный ребёнок, беременность). Повреждение мышц при Миастении неизменно и проявляется отложением жира в мышечных волокнах. В некоторых случаях Миастении можно наблюдать опухоль вилочковой железы (тимома), в других - гипертрофия тимуса, которая не имеет характера опухоли. Отмечены случаи Миастении, при которых отмечались различные изменения в области почек, гипофиза и щитовидной железы. Миастения часто проявляется нарушениями иммунной системы,это позволяет у пациентов с миастенией предположить, что речь идет, возможно, об аутоиммунном заболевании. В ходе различных исследований было экспериментально подтверждено наличие антител (иммуноглобулины, образующиеся из лимфоцитов и связывающиеся со всеми чужеродными веществами в организме), которые в состоянии действовать против скелетных мышц. Антитела, направленные против гомологичных антигенов, называют аутоантителами, и они являются специфическим показателем состояния иммунологического "беспорядка", который приводит к миастении (см. Иммунитет, нарушения, Иммунодефицитные заболевания).

Врожденная миастения. Наряду с пораженными новорожденными детьми, матери которых уже были больны Миастенией, существуют различные виды врожденной миастении, сохраняющиеся всю жизнь. Большинство случаев Миастении обусловлено семейными причинами. Мать, возможно, заметила определенную слабость движений ребенка уже в утробе. В отличие от обычной формы миастении течение этой болезни многообразно; в некоторых случаях мышечная слабость не появляется. Основываясь на этих признаках и отсутствии реакции на ингибитор холинэстеразы и тимэктомию (удаление тимуса), трудно идентифицировать эту болезнь как миастению.

Симптомы Миастении. Миастения характеризуется уменьшением силы мышц; прогнозы Миастении без лечения плохие. В результате постоянного напряжения группы мышц наступает их спазм и как следствие этого - прогрессирующий парез (легкий паралич). Только после отдыха в мышцы возвращается сила, по крайней мере, частично. Миастения развивается скрытно, но есть также случаи сравнительно быстрого ее проявления, причем провоцирующими факторами могут явиться эмоциональное возбуждение или инфекция (см. Инфекция), обычно дыхательных путей. Иногда симптомы Миастении появляются в первый раз во время беременности или в послеродовом периоде. Непосредственно за вспышкой Миастении следует ее медленное развитие. Обычно в первую очередь Миастения поражает глазные мышцы. Менее часто Миастения охватывает мышцы лица, нижней челюсти, гортани и шеи. В некоторых случаях появляются первые нарушения даже в области конечностей. С прогрессированием Миастении этот процесс неотвратимо распространяется на остальные мышцы.

Особую предрасположенность к поражению отдельных мышц подтверждают некоторые клинические данные. При миастении речь прежде всего идет о выраженном ослаблении произвольно регулируемых мышц, теряющих способность сокращаться и совершать произвольную работу. Длительные напряжения, к примеру, подъем по лестнице, могут привести к так называемому кажущемуся легкому параличу. Более чем в 90% случаев Миастения поражает мышцы, поднимающие верхние веки, и наружные глазные мышцы. Паралич глазных мышц и опущение верхних век (птоз) являются следствием усталости закрывательного движения глаза.Такие симптомы можно наблюдать лишь при Миастении и дистрофии мышц. Речь идет о ненейрогенных заболеваниях атрофированных мышц.

Так же очень часто (80%) Миастения поражает мышцы лица, жевательную, глоточную мускулатуру и мышцы речевого аппарата. Сгибающие и растягивающие мышцы шеи, спины, а также сгибатели бедер Миастения в основном не затрагивает. В мышцах туловища Миастения поражаюет преимущественно растягивающие мышцы в области позвоночника. В прогрессирующей стадии Миастении ослабляются все мышцы, включая мышцы диафрагмы, живота, межреберные и даже внешних сфинктеров мочевого пузыря и прямой кишки.

Частыми симптомами миастении являются птоз (опущение верхнего века) и периодическая диплопия (двоение в глазах). Солнечный свет еще более обостряет птоз. Миастения изменяет мимику и выражение лица. Естественная улыбка при миастении превращается в гримасу, нижняя челюсть может отвисать, так что больной вынужден придерживать ее рукой. Ему трудно пережевывать жесткую пищу, а иногда дело доходит и до того, что больной вообще не в состоянии есть, так как он не может жевать и глотать. Если больной Миастенией перед этим разговаривал, то ему тем труднее жевать. Кроме того после долгого разговора у него садится голос и тон его становится носовым.

Мышечное утомление при Миастении в вечерние часы возрастает, причем пациент нередко указывает на это сам. Время пробуждения от сна для некоторых пациентов также представляет тяжелый период из-за чувства усталости. Миастения провоцирует повышенную мышечную утомляемость, которая может сопровождать также менструации и повышение или понижение температуры тела. Особенностью миастении является внезапная потеря мышечного тонуса, а также нарушение двигательных функций вследствие внезапно наступившего дрожания мышц. Только в незначительном числе случаев (примерно 10% женщин и 20% мужчин) при Миастении, из мышечной слабости развивается атрофия мышечной ткани, причем последняя лишь в редких случаях бывает сильно выраженной. Сухожильные рефлексы Миастения чаще не затрагивает.

Гладкие мышцы и миокард Миастения не затрагивает. В ослабленных мышцах, в частности, мышцах глаз и затылка при миастении может появиться болезненность. Возникает также частичная потеря чувствительности кожи лица, кистей рук и бедер. Случаев повышения чувствительности описано не было.

Если проанализировать симптоматику Миастении, то создается впечатление, что наиболее частыми поражениями являются птоз (опущение верхнего века) и периодически возникающая диплопия (двоение в глазах). Солнечный свет дополнительно усиливает птоз. Меняются мимика и выражение лица, естественная улыбка становится отвратительной гримасой, а нижняя челюсть выпадает вниз так, что пациент вынужден придерживать ее рукой. Твердую пищу можно жевать лишь с большим трудом, и дело может дойти до того, что пациент вообще не сможет принимать пищу, поскольку он не в состоянии ни жевать, ни глотать. Если больной перед едой поговорит, это может отрицательно сказаться на процессе приема пищи.

Течение Миастении. Динамика Миастении характеризуется большой неустойчивостью. В одних случаях Миастения быстро распространяется с одной группы мышц на другую, затем месяцами Миастения остается без изменений, прежде чем наступит очередная вспышка. Спонтанные ремиссии (обратное развитие) без видимой причины также возможны, однако лишь у немногих они встречаются в половине из происшедших случаев, и чрезвычайно редко длительность их превышает 1-2 месяца. Если же они продолжаются год или даже больше с последующими рецидивами, то это означает, что Миастения имеет тенденцию быстро прогрессировать. К тому же вполне вероятно, что ремиссии в первые годы Миастении происходят, как в более поздней стадии. Опасность смертельного исхода при Миатсении наиболее высока в первый год болезни. Вторая критическая стадия - время между 3-м и 7-м годами после вспышки. После этого периода состояние больного постепенно стабилизируется, и риск рецидива Миастении снижается.

Сопутствующие Миастении заболевания. Примерно у 10% пациентов, чаще у мужчин в пожилом возрасте, могут появиться тимомы. У пожилых мужчин и у молодых женщин болезни протекает по-разному. 1. Пациенты-мужчины старшего возраста, страдающие тимомой, реагируют на ингибиторы холинэстеразы не так, как молодые женщины. 2. У молодых женщин упадок сил носит общий характер, в то время как пожилые мужчины, как правило, страдают слабостью глазных, глоточных и дыхательных мышц.

Диагноз Миастения. У пациентов, имеющих типичное "миастеничное" лицо, трудно ошибиться при постановке диагноза. Однако лишь незначительная часть пациентов с Миасткенией в этой стадии обращаются к врачу, и только в самых редких случаях они сами начинают замечать, как у них устают мышцы тела во время работы и проявляется Миастения. Очевидные симптомы в виде выпячивающихся верхних век, двоения в глазах, проблем с речью или глотанием или резкого упадка сил в конечностях в начальной стадии Миастении выражены очень слабо. Практически диагностировать Миатсению можно и на его более ранних стадиях. Например, по усиливающемуся опущению верхних век при взгляде на потолок комнаты, по возникновению двоения в глазах при фиксировании взгляда на две-три минуты, по улучшению сократительных способностей мышц после короткого отдыха. Если при постановке диагноза Миастения возникают сомнения, то необходимо воспользоваться электромиографией и специальными фармакологическими и иммунологическими тестами.

Дифференциальный Диагноз. В начальной стадии миастении в принципе достаточно только электромиографии, чтобы отличить Миастению от других болезней, которые сопровождаются параличом черепно-мозговых нервов. Дифференциальный диагноз необходим при известных формах полимиозита (воспаление группы мышц). Это заболевание также связано с незначительными болями и выраженной слабостью мышц, причем картина болезни очень напоминает миастению. Однако отсутствие нарушений функции мышц глаз, а также повышенная твердость мышечной массы свидетельствуют в пользу миозита. При больших трудностях с диагнозом помочь может только биопсия мышц, а также электромагнитные исследования. И наконец, быстрое подтверждение анализа дают результаты внутривенной инъекции неостигмина, поскольку при миастении наступает подавление проявлений паралича.

Другие трудности дифференциального диагноза возникают в следующих клинических ситуациях:

  • Миастения и тиреотоксикоз. Тиреотоксикоз при гиперфункции щитовидной железы может привести к типичному мышечному заболеванию. Однако не существует точного подтверждения того, что вследствие этого может наступать и ухудшение. Диагноз при миастении должен опираться на объективные клинические данные и может подтверждаться лабораторными исследованиями. Паралич же глазных мышц при тиреотоксикозе является обычно следствием экзофталма (пучеглазие), который перед началом болезни может отсутствовать. Кроме того, при тиреотоксикозе введение неостигмина не вызывает описанных выше реакций.
  • Пациенты с неврастенией страдают упадком сил, хотя речь идет всего лишь об утомлении. Не наблюдается ни опущения верхних век, ни косоглазия или двоения в глазах, даже если неврастеник и может жаловаться на двоение в глазах (обычно в состоянии сонливости) или на чувство стеснения в глотке ("комок в горле"). Многие такие пациенты хотя и утверждают, что ощушают субъективное улучшение состояния после введения неостигмина, однако это пока еще не удавалось подтвердить объективно.
  • Паралич поперечно-полосатых наружных глазных мышц и другие местные мышечные заболевания можно спутать с миастенией. Нельзя также забывать и о том, что глазные мышцы могут быть навсегда поражены миастенией, и тогда неостигмин уже не будет оказывать никакого лечебного действия. Поэтому необходимо проверить другие мышцы с тем, чтобы подтвердить диагноз клинически и электромиографически.

Побочные действия лекарств при миастении. Некоторые лекарственные средства при миастении противопоказаны, так как они могут ухудшить клиническую картину. Абсолютно запрещено применение аминогликозидовых антибиотиков. Нельзя применять и препараты, используемые при нарушениях сердечного ритма (см. Нарушение сердечного ритма). Бензодиазепиновые препараты не следует принимать пациентам с тяжелой бульбарной симптоматикой. Их прием может приводить к ухудшению состояния больных. Нет никаких противопоказаний для локальной анестезии, как, например, при оториноларингологическом лечении. И напротив, к общей анестезии врачи должны прибегать крайне осторожно.

Лечение Миастении. В качестве первого и обязательного условия для эффективного лечения Миастении устанавливается абсолютный покой при постельном режиме. Пациент должен избегать любого излишнего движения и медленно, с осторожностью принимать только жидкую пищу, чтобы по возможности совершать меньше жевательных движений. Если же возникают проблемы с приемом пищи и глотанием, следует использовать питательный зонд или клизму. Терапия Миастении требует точного назначения медикаментов (ингибиторы холинестеразы, иммунодепрессанты и кортикостероиды), тимэктомию, а также плазмаферез (частичная замена плазмы).

Ингибиторы холинэстеразы. Наилучших результатов при лечении Миатсении достигают применением неостигмина и пиридостигмина. Доза неостигмина составляет 7,5-45 мг перорально, через каждые 2-6 ч. Доза пиридостигмина в два раза превышает дозу неостигмина. Существуют пролонгированные формы обоих препаратов. Средняя доза неостигмина составляет примерно 150 мг (10 таблеток) в сутки. Применение калия или эфедрина для повышения действия ингибиторов холиэстеразы особо большого успеха не приносит. У пациентов с миастенией, принимающих высокие дозы ингибиторов холиэстеразы, существует риск интоксикации (см. Интоксикация). Побочными явлениями при использовании неостигмина являются: тошнота, рвота, бледность, потение (см. Гипергидроз), слюнотечение, колики (см. Колика), понос (см. Понос), миозит, замедленное сердцебиение.

Тимэктомия. Практически при всех случаях патологии тимуса (зобной железы) показано его удаление. Исключение составляют люди в преклонном возрасте, которые и без того могут быть ослаблены другими болезнями. В таких случаях вместо операции назначают лучетерапию. Тимэктомию осуществляют посредством вскрытия передней поверхности грудной клетки, чтобы удалить всю ткань зобной железы. Если таким образом не удается провести полную тимэктомию, следует подключить радиотерапию. Тимэктомия рекомендуется практически всем пациентам, страдающим миастенией, которые моложе 45- 50 лет и которым лечения ингибиторами холинэстеразы явно недостаточно. Лечебные эффекты тимэктомии при Миастении самые высокие в первые три года после операции.

Кортикостероиды (производные кортизона). В случаях миастении средней тяжести, когда тимэктомия не привела к ремиссии, а ингибиторы холинэстеразы не действуют, рекомендуют цикл лечения Миастении кортикостероидами. Некоторые врачи предпочитают эту терапию лечению Миастении ингибиторами холинэстеразы. При этом следует учитывать побочные явления длительно проводящейся кортизоновой терапии. Поэтому такую форму лечения Миастении, и прежде всего у детей, следует назначать с известной осторожностью. При миастении у новорожденных достаточно введения неостигмина. При кортизоновой терапии чаще всего применяют преднизон в дозах 40-45 мг ежедневно, но лучше - двойную дозу через день. Поскольку в течение первых 7-10 дней можно ожидать ухудшения состояния, то такое лечение Миастении предпочтительно проводить в больнице в условиях более внимательного врачебного контроля. Улучшение наступает, начиная со 2-й недели. После этого дозу можно постепенно снижать. Как и при любой кортизонотерапии, можно дополнительно назначать калий и антацидные средства (связывающие кислоту желудочного сока). Одновременно используют ингибиторы холинэстеразы до тех пор, пока Миастения не будет стихать. Затем дозу можно снижать.

Плазмаферез и иммунодепрессанты. Если лечение Миастении ингибиторами холинэстеразы или преднизоном не приводят к успеху, необходимо использовать другие терапевтические средства, способные купировать миастению.Чаще всего применяют препарат ацатиоприн. В первую неделю лечение Миастении начинают с дозы 50 мг ежедневно, затем ее повышают через каждые 7 дней на 50 мг, вплоть до установления наиболее эффективной дозы. Препарат при возможности следует принимать после приема пищи, чтобы избежать расстройств функций желудка. В процессе лечения необходимо периодически проверять кровообразование, а также функции печени, чтобы не пропустить признаки интоксикации. Эти побочные явления терапии Миастении можно легко устранить, в частности, путем снижения дозы или отмены препарата. Ацатиоприн следует принимать длительно, пока не проявится его эффективность. Это может продолжаться от 6 до 8 месяцев. Пациентам, которым плохо помогают вышеуказанные препараты, можно воспользоваться циклофосфамидом. Он может применяться также дополнительно с преднизоном. В этом случае необходимо постоянно следить за картиной крови и мочой, поскольку возможны побочные нарушения функций костного мозга, а также воспаление слизистой оболочки мочевого пузыря с кровотечением (см. Цистит).

Плазмаферез. Плазмаферез представляет собой инвазивный метод лечения миастении, который не обходится без побочных явлений. Последние встречаются хотя и редко, однако являются довольно тяжелыми. Он рассматривается как своего рода вынужденная мера при Миастении, к которой прибегают только у пациентов, Миастения которых имеет тяжелый характер. Дополнительно к плазмаферезу проводят еще и иммунотерапию для стабилизации достигнутого улучшенного состояния. Эта терапия продолжается нескольких недель.



  Добавить страницу Миастения в закладки.


Новое на сайте
Популярные материалы



Реклама

Статистика

Rambler's Top100

Это интересно
 
Главная       Новости       Статьи       Контакты       Карта сайта       
Материалы представленные на сайте предназначены только для ознакомленя.

Copyright © 2009-2022 www.healthfulsite.ru