Красная волчанка

Красная волчанка - системная болезнь из группы коллагенозов, характеризующаяся поражением суставов, серозных оболочек, кожи, внутренних органов и центральной нервной системы. Первые авторы, описавшие в 1851 году клинические симптомы красной волчанки, считали ее одной из форм туберкулеза. От этого мнения не отказались, даже когда Кох в 1882 году открыл подлинного возбудителя туберкулеза, и в течение длительного времени красная волчанка так и продолжала считаться туберкулезом.

В настоящее время считается, что в происхождении красной волчанки определенную роль играют генетические и аутоиммунные факторы. Что же касается взаимосвязи двух форм болезни - хронической кожной красной волчанки и острой системной красной волчанки, то сегодня можно уже с уверенностью сказать, что обе формы красной волчанки имеют в своей основе одни и те же причины, которые ведут и к хронической красной волчанке, в сущности доброкачественной, и острой, часто тяжелой форме, иногда кончающейся даже смертью. Этот тезис подтверждают те типические случаи хронического эритематоза, которые затем переходят в острую форму. Сюда же относятся и те аутоиммунные явления, которые все чаще имеют место как типичные для обеих клинических форм красной волчанки. Потом они объединяются с ними и порождают клиническую картину системной красной волчанки.

Заболеавемость красной волчанкой. Системная красная волчанка, в противоположность общему мнению, болезнь отнюдь не редкая. Новейшие исследования в городах показали, что один случай красной волчанки приходится на 2 000 человек; распределяется заболеваемость неравномерно. Женщины страдают ею существенно чаще мужчин (85%), причем большинство из них - в возрасте 20-40 лет. Однако это не означает, что другие возрастные группы болезнь не затрагивает. По всей видимости, тут играет роль и какой-то наследственный фактор, - об этом говорит повышенная заболеваемость в отдельных семьях.

Симптомы красной волчанки. При системной красной волчанке различной выглядит чаще всего начальная фаза красной волчанки, которая характеризуется лихорадкой (не всегда), блуждающими болями в суставах, отсутствием аппетита (см. Аппетит) и потерей веса. После этого следует определенный промежуток времени, в течение которого в центре оказываются прежде всего изменения кожи. Появляются красные пятна, которые вначале видны на лице и особенно на скулах и крыльях носа. В продвинутой стадии красной волчанки вследствие специфической формы этих пятен говорят об эритеме в виде бабочки. Болезненные изменения кожи постепенно нарастают: к ним добавляются два других объективных симптома. Кожа начинает шелушиться, на ней образуются рубцы. Обычно эритема выглядит как очаг с резко очерченными границами; очаг воспален, особенно по краям, и покрыт чешуйками, с рубцами в центре. Однако бывают случаи красной волчанки, когда преобладает один симптом из трех. Красный цвет приобретает не только лицо, но и кожа головы и ушные раковины.

Диагноз красной волчанки. Методы обследования, которые помогают поставить диагноз системной красной волчанки, многочисленны. К самым показательным относятся выявление так называемых волчаночных клеток в крови и в костном мозге, а также появление антинуклеарных антител. Волчаночные клетки - полиморфно-ядерные клетки, которые фагоцитировали другие многоядерные клетки, предварительно разрушив их ядра. К факту наличия таких клеток нужно относиться с осторожностью. Они могут быть выявлены примерно в двух третях случаев красной волчанки; однако часто встречаются и при ревматическом артрите и других заболеваниях соединительной ткани. Антинуклеарные антитела наблюдаются в 95% случаев, причем их значение различно в зависимости от тяжести и степени активности болезни.

Причины красной волчанки. Почему люди заболевают системной красной волчанкой - неизвестно. Определенное значение придают провоцирующим факторам - стрепто-стафилококковой инфекции и внедрению вирусов. Существуют, однако, многочисленные доводы в пользу того, что речь идет об аутоиммунном заболевании. В крови заболевших находятся антитела к ядру клетки и его компонентам. Последние начинают играть роль аутоантигенов; связываясь с ними, циркулирующие антитела образуют иммунные комплексы. Комплексы антиген-антитело по большей части улавливаются и разрушаются ретикулоэндотелиальной системой, но часть их может избежать этого защитного фильтра и попадает в такие органы, как почки, суставы, плевра и др. Откладываясь в мембранах клеток этих органов, комплексы антиген-антитело повреждают их и активизируют комплемент, с которым связано действие местного воспаления. Комплемент притягивает прежде всего гранулоциты (разновидность лейкоцитов), которые высвобождают в очаге воспаления ферменты, растворяющие белок. Вследствие этого ткань, в которой происходит этот процесс, отмирает. Вместе с тем комплексы антиген-антитело повреждают и эндотелии кровеносных сосудов. Возможность распространения комплексов антиген-антитело и механизмы, которые этому способствуют, ведут к тому, что могут быть поражены самые различные органы, но при этом всем формам поражения будет свойствен общий характер. Происхождение антигенов еще совершенно не выяснено. Они могут происходить из гомологичных клеток; но не исключено и проникновение их снаружи. Некоторые наблюдения доказывают вирусное происхождение антигенов, которые ответственны за образование антител.

Лечение красной волчанки. Как при всех болезнях, для которых еще нет специфической терапии, лечение красной волчанки направлено на то, чтобы взять под контроль или даже остановить самые явные проявления красной волчанки. Степень тяжести красной волчанки может быть очень разной. Шкала простирается от легких форм, где стоит вопрос, нужно ли сообщать об этом больному, до очень серьезных, ставящих под угрозу жизнь пациента. Еще и по этой причине важная сторона лечения - психотерапевтический аспект работы с больным. Больной должен соблюдать строгий постельный режим, с одним-двумя часами сна днем (например, во второй половине дня), и хорошим ночным сном. Кроме того, нужно избегать интенсивного солнечного света, который может вызвать кожную сыпь или даже спровоцировать обострение красной волчанки. При этом нужно учитывать, что наиболее интенсивным ультрафиолетовое излучение бывает между 9-15 ч. дня. В активной стадии красной волчанки следует отговаривать женщин от беременности, так как в этот период симптомы могут усилиться и привести к выкидышу или рождению мертвого ребенка. Дело в том, что антинуклеарные антитела способны проникать даже в плаценту и повреждать ткани плода. В том случае, если ход развития системной красной волчанки угрожает жизни больного, ему поможет лишь лечение кортикостероидами. О такой опасности говорят следующие явления: острый гломерулонефрит, повреждения кожи, сетчатки и периферических нервов, нарушение функций ЦНС и др. К кортикостероидам можно прибегнуть и в том случае, если красная волчанка, не представляя особой опасности для жизни, не поддается лечению другими терапевтическими средствами или эти препараты должны приниматься в течение всей жизни.

Прогноз в отношении красной волчанки. Прогноз хронической формы красной волчанки в общем благоприятен. Однако больной обязательно должен знать о хроническом характере своей болезни. Следует также отдавать отчет в том, что острая красная волчанка представляет собой очень тяжелую болезнь, которая часто заканчивается смертью. Для острой формы типичны покраснения кожи лица в виде бабочки и резкое ухудшение общего состояния.