Меланома

Меланома - опухоль кожи, которая встречается все чаще; самое эффективное лечение представляют собой ранняя диагностика и оперативное удаление опухоли.

Говоря о меланоме, имеют в виду злокачественную пигментированную опухоль кожи, которая может образоваться в любом месте тела, но особенно на коже. Те злокачественные меланомы, которые не затрагивают кожу, находятся на слизистой оболочке, например, ротовой полости, конъюнктивы, кишечника, влагалища, половых губ и глаз.

Частота возникновения меланомы. Злокачественная меланома составляет только около 3% случаев опухолей кожи, причем ее частота возрастает (на протяжении последних 10-15 лет увеличилась в два раза). Хотя у мужчин и у женщин эта опухоль встречается примерно одинаково часто, существуют большие различия их локализации на теле. У женщины чаще поражается кожа нижних конечностей, в то время как у мужчин преимущественно кожа туловища. Чернокожие или жители Ближнего и Среднего Востока заболевают значительно реже, чем представители белой расы, причем среди разных рас тоже есть различия. У людей с темным цветом кожи меланомы усиленно образуются в тех частях тела, которые менее пигментированы, то есть на ступнях, ладонях и слизистых оболочках. Интересно, что у белокожих эти зоны поражаются очень редко.

Причины возникновения Меланомы. Вероятно, причин заболевания несколько, часть которых еще неизвестна. Значение солнечной радиации остается до сегодняшнего дня очень спорной проблемой. К примеру, не существует достоверной связи между теми частями тела, которые наиболее часто подвергаются солнечному облучению (лицо), и теми, на которых предпочтительно образуются меланомы (туловище). Значение этнических факторов при возникновении болезни подчеркивается низкой частотой меланомы у чернокожих. У них она очень часто встречается на беспигментных местах, таких, как ступни, и у азиатов, у которых она не опасна в возрасте до 60 лет. Из людей с белым цветом кожи менее подвержены меланоме жители Юга. Изучение наследования меланомы проводили только в течение короткого времени, при этом в 3% случаев предрасположенность была подтверждена. В настоящее время ведется широкая дискуссия о связи между меланомой и травмой.

Что касается потенциальной агрессивности пигментированных опухолей кожи, то сейчас лентиго рассматривают в качестве предшественника опухолевидных заболеваний. При этом речь идет о пятне на коже величиной в несколько сантиметров, круглой или овальной формы, неравномерно пигментированном (от коричневого до черного цвета). Оно развивается медленно, и затронутый участок кожи изменяется с течением времени. Фазы роста сменяются фазами обратного развития, причем в более 50% случаев происходит переход в злокачественную форму. Все еще неясно, можно ли, и в какой мере рассматривать красное родимое пятно, которое часто встречается у взрослых, фактором риска меланомы. Врожденный невус (синее родимое пятно) величиной более 2 см считается поражением, которое легко может стать злокачественным. Около 1 % из них превращается в злокачественную меланому уже в юности. Большая часть меланом попадает впервые под клиническое наблюдение, когда поражение проникло уже глубоко и нередко существуют клинические признаки мета-стазирования.

Это является следствием дезинформации пациента окружающими, что "опасно удалять родимые пятна". Совсем напротив, прежде всего следует удалять травмированные родимые пятна, а также родимые пятна, которые у взрослых проявляют тенденцию к быстрому росту, как, например, врожденный невус - синее родимое пятно.

Симптомы Меланомы. Более чем в половине случаев в качестве первого признака заболевания называют разного рода превращения уже фактически существующего или подозреваемого невусного поражения. Пациенты сообщают врачу, что они наблюдают увеличение или усиление пигментации родимого пятна, существовавшего уже много лет. Самым частым симптомом является зуд. Напротив, самыми важными признаками болезни являются увеличение размеров, изменение пигментации и краев, которые расплываются и приобретают неправильную форму. Рядом с ним начинает шелушиться кожа, и появляются небольшие эрозии, покрытые чешуйчатой коркой. Часто образуются нарывы и выступает немного крови и серозных выделений. С клинической точки зрения можно различить две основные формы меланом: распространяющуюся по поверхности и узелковую. Первая (55-75% случаев) выступает часто на туловище и на нижних конечностях, причем возраст заболевших обычно колеблется от 40 до 50 лет. Поверхность слегка приподнята над кожей, края отчетливо видны и неправильной формы (извилистые). Окраска меланомы изменяется от красновато-светло-коричневой до коричневато - черной.

Узелковая меланома (15% случаев) может образовываться на существующем уже долгое время поражении или на здоровой коже. Она появляется прежде всего у мужчин в возрасте за 50 лет, на коже головы, шеи и туловища. Речь идет о сравнительно темном, несколько миллиметров в высоту, полукруглом узелке, который чаще всего покрыт чешуйками. Часто он выделяет серозную жидкость и кровь, которые образуют корки; нередко образуются язвы. Из этого вида меланом 3-5% могут быть непиг-ментированными, как первичные опухоли, так и метастазы. Вокруг первичного очага узелковой меланомы иногда образуются сателлитные узелки. Лентиго (5-15%) можно найти прежде всего у людей старше 65 лет и на тех участках кожи, которые не защищены от солнца. Типичный признак узелков - долгая фаза роста в горизонтальном направлении и гладкое пятно, которое довольно велико. Его края неправильной формы и пигментация имеет одноцветную или разноцветную окраску от светло до темно-коричневой и черной. Перед появлением меланомы образуются один или несколько медленно растущих узелков.

Акролентигинозная меланома (6- 9%) встречается у людей в возрасте 10-70 лет в области ладоней, ступней и под ногтями в виде темно-коричневого или черного гладкого пятна, четко ограниченного контуром неправильной формы. Пятна растут медленно и во многих случаях наблюдается даже их обратное развитие. Лишь позже образуется черная или красная узловидная структура, которая затем быстро растет.

Злокачественная меланома слизистой оболочки встречается очень редко и образуется на слизистых оболочках во рту (одно или несколько черных разрастаний, частично в виде узелков; на деснах большей частью бесцветные), на вульве (чаще всего на слизистой оболочке малых половых губ, узелко-образные отдельные или чаще в виде множественного поражения) и на половом члене (один или несколько узлов, легко изъязвляемые, на головке или крайней плоти). Первичная меланома пищеварительного тракта является особым исключением, 9% таких меланом нельзя клинически определить ввиду аномальных или неясных аспектов их проявления.

Течение меланомы и осложнения. Развитие меланомы характеризуется двумя определенными фазами. Во время первой, фазы горизонтального роста, избыточный рост клеток затрагивает прежде всего эпидермис и сосочковый слой лентиго (поверхностно распространяющаяся меланома). Во второй фазе, при вертикальном росте разрастания клеток поражают сетчатый слой дермы и подкожную жировую клетчатку (узелковая меланома). Опухолевые клетки распространяются вначале через лимфатические узлы и кровь. Невозможно предусмотреть, какой из двух путей предпочтительней. Описаны случаи, когда первичное поражение имело тенденцию оставаться на месте продолжительное время. Говоря о таких случаях, имеют в виду преимущественно пациентов со злокачественным пигментным пятном на лице. Клиническое течение болезни может происходить также "взрывным" путем, когда опухоль очень быстро поражает внутренние органы и кожу. В подобном случае не помогут ни своевременный диагноз, ни соответствующее оперативное вмешательство. Наряду с этим можно встретить единичные случаи, когда опухоль спонтанно уменьшается. Если даже в прогрессирующей фазе метастазы можно обнаружить всюду, в классическом варианте ими могут быть поражены легкие, кожа или подкожная клетчатка, а также мозг. Частота метастазирования мозга лежит в пределах 17-25%. Иногда метастазы могут представлять собой первый клинический признак рецидива после операции.

Лечение Меланомы. Оперативное удаление до сего времени представляет собой лучшее решение проблемы злокачественной меланомы. В том случае, если локальные лимфатические узлы не затронуты, операция состоит в обширной резекции опухоли. Линия разреза на коже должна быть удалена от явно видимых краев первичной опухоли не менее, чем на 3-5 см, причем соответственно должны быть удалены много подкожной клетчатки и поверхностные мышечные фасции. При операции двигаться следует в направлении, противоположном оттоку лимфы; необходим общий наркоз. При корректном проведении операции число локальных рецидивов не превышает 5%. Удаление меланомы на лице сопряжено с некоторыми техническими проблемами, поскольку осуществлять резекцию на кожной поверхности лица значительно труднее. В случае меланомы на пальце руки или стопы необходима экзартикуляция (вычленение пораженной фаланги). У пациентов с поражением региональных лимфатических узлов (метастазы) требуется их радикальное удаление. При этом речь идет чаще всего о лимфатических узлах в области паха, подмышечных впадин и шеи. Если анатомическое расположение первичной опухоли позволяет, рекомендуется тотальная резекция меланомы, промежуточных лимфатических сосудов, равно как и регионарных лимфатических узлов.
Обширное хирургическое вмешательство на поверхности или в более глубоких слоях кожи требует часто применения приемов пластической хирургии. Наряду с этим производится оперативное вмешательство еще при локальном рецидиве, так же как и в некоторых случаях, при отдельных метастазах. У пациентов, у которых болезнь распространяется широко, тоже можно делать операцию, но каждый раз нужно точно избирать тактику лечения. Удаление легко доступных опухолевых масс ведет к уменьшению неопластической ткани и одновременно позволяет повысить терапевтические возможности при фармакологическом лечении.

Другие методы лечения меланомы.

Лучевая терапия Меланомы. Меланома - опухоль, которая плохо реагирует на рентгеновские лучи. Так как для удовлетворительного воздействия нужна большая разовая доза, то лучевую терапию проводят разовыми дозами дважды в неделю или в 3 сеанса, с интервалами по 96 ч. пока суммарно не будет достигнута необходимая доза. Облучением большими разовыми дозами можно достичь регрессии роста в 55-65% случаев. Радиологическое лечение меланомы проводят сегодня прежде всего паллиативно (для облегчения) в тех случаях, когда меланома образовалась на шее или в виде болезненных метастазов в костях. Тем не менее лучевая терапия помогает в отдельных избранных случаях после оперативного вмешательства, которое было проведено не слишком радикально (меланома на лице, неполная экстирпация лимфатических узлов) и при лечении локальных рецидивов, которые нельзя удалить оперативным путем.

Химиотерапия Меланомы. Меланома принадлежит к такому типу опухолей, медикаментозное лечение которых в течение последних десяти лет не претерпевает прогресса. До сих пор не существует полихимиотерапии, которая могла бы быть рекомендована для клинической практики. Действительно, ни одна из комбинаций лекарственных веществ, которые до сегодняшнего дня применялись, не доказала свою надежность и эффективность. Токсичное действие противоопухолевых препаратов в большинстве случаев очень выражено (анемия, рвота, выпадение волос и др.), но, как уже сказано, применение подобных средств ограничено.

Прогноз при меланоме. Во всем мире 40-45% прооперированных больных выживают 10 лет. Определяющим для прогноза являются анатомические особенности распространения опухоли. Если же в области лимфатических узлов образуются метастазы, то выживаемость уменьшается до 25%. У пациентов с интактными лимфатическими узлами выживаемость увеличивается до 65-70%. Если поражены более трех региональных лимфатических узлов, то выжить в течение 10 лет могут только 15% пациентов. При наличии отдаленных метастазов выживает только очень малая часть больных в течение 5 лет. При метастазировании в печень или мозг ни один пациент не переживет диагноз больше, чем на 6 месяцев.

Некоторые виды меланомы.

Меланома половых губ. Злокачественная меланома половых губ встречается в 3% случаев от всех злокачественных опухолевых заболеваний в этой области. Хроническое раздражение или травма невуса (родимого пятна) могут способствовать превращению его в меланому. Чаще всего меланому можно найти на малых половых губах (80%). Большие половые губы и клитор поражаются гораздо реже (соответственно 13% и 7%). Средний возраст женщин с установленным диагнозом составляет 55 лет. Меланома имеет вид плоского, иногда узелкового поражения с различной пигментацией, с тенденцией к распространению по поверхности в извилистой форме.

Часто также развивается воспаление, вызывающее появление эритематозного края. Нередко встречаются сателлитные узлы вокруг первичной меланомы. Агрессивностью меланома половых губ не очень отличается от меланом в других местах, так что она распространяется по поверхности в направлении мочеиспускательного канала, влагалища и промежности. Дополнительно происходит раннее распространение клеток опухоли к лимфатическим узлам в паховой области с одно- или двухсторонним метастазированием, которое уже в 30% случаев имеют место при диагнозе. В начальной фазе симптомы отсутствуют, и нередко болезнь обнаруживается при обычном гинекологическом осмотре. Характерны зуд или жжение, и во время образования язвы происходят легкие кровотечения. Эти кровотечения и/или воспаление желез в паховой области являются теми симптомами, которые приводят пациента к врачу. Меланома вульвы, следовательно, диагностируется в более поздней фазе, чем опухоли других органов. С терапевтической точки зрения своевременное удаление всех пигментированных образований на половых губах предупреждает появление меланом. Когда она уже образовалась, необходима радикальная вульвэктомия с обширным удалением лонного бугра, подкожной жировой клетчатки и мышечных фасций, с двухсторонней экстирпацией лимфатических половых узлов, даже если там еще нет видимых метастазов. Причина этого состоит в оттоке лимфы, а так же в необходимости пресечь всякое распространение опухоли. Метастазы в лимфатических узлах могут обнаружиться даже через 10 лет после удаления меланомы, и при контрольных освидетельствованиях их трудно найти. При поражении мочеиспускательного канала, влагалища или прямой кишки необходимо полное удаление органов малого таза. Лучевая терапия неэффективна. Об эффективности дополнительного лечения (химио- и иммунотерапия) нет надежной информации. Прогноз серьезный, и процент выживаемости зависит от наличия метастазов в лимфатических узлах.

Меланома глаза. Опухоль растет либо локально в форме шаровидного вздутия, которое вдается внутрь глазницы, либо имеет плоскую форму, занимающую большую часть поверхности глаза. Часто встречаются некрозы и воспаления, которые затрудняют диагноз опухоли. В 1/3 случаев опухоль дополнительно осложняется глаукомой. Нарушения зрения представляют собой первые симптомы, если поражена сетчатка. Боль, кровотечение и гнойное воспаление глазного яблока наступают уже позже.

Диагноз Меланома глаза, как правило, устанавливают с помощью офтальмоскопии. Рядом с опухолевидным вздутием может также быть распознано возможное частичное отслоение сетчатки или повышенное кровоснабжение сосудистой оболочки глаза и склеры. В целях диагностики можно применить ультразвук и термографию. Так как биопсия невозможна, то единственно от клинического исследования зависит, останется пациент еще под наблюдением (с риском позднего диагноза) или будет немедленно проведена энуклеация (полное удаление глазного яблока), с риском, что глаз был удален напрасно (при неправильном положительном результате клинического исследования).

Распространенность Меланомы глаза. Меланома сосудистой оболочки глаза распространяется локально, переходя за границы собственно глазного яблока и одновременно образуя отдаленные метастазы, прежде всего в печени и в других органах и тканях. Лишь очень редко происходит распространение опухоли вдоль зрительного нерва или повреждение другого глаза. Отдаленные метастазы образуются, как правило, через 2-3 года, однако, известны случаи отдаленных метастазов через 20 и 25 лет.

Лечение Меланомы глаза. Лучшим лечением является энуклеация (вылущивание) глазного яблока, если опухоль находится в нем. Если же она распространилась за пределы глазного яблока, то необходимо опорожнить глазницу. Злокачественная меланома считается опухолью, которая плохо поддается рентгенотерапии. Тем не менее лучевую терапию смогли успешно использовать при очень ограниченных формах опухолей, диаметр которых меньше 8 мм. В этом случае была применена особая форма гамматерапии, которая прежде всего показана для лечения опухолей в области глазного яблока. При помощи этой техники успешность операций была повышена более чем на 60%, причем функции зрения сохранялись примерно в половине случаев. Химиотерапия играет важную роль как в качестве дополнительного лечения (мера предосторожности против скрытых метастазов), так и в прогрессирующей стадии.

Прогноз при Меланоме глаза. При злокачественной меланоме глаза прогноз очень плох. Хотя во всем мире выживаемость в течение 5 лет констатируют примерно для 50% случаев, но 10-летняя (и больше) выживаемость составляет только около 35%.

Неблагоприятные прогностические признаки:
значительная величина опухоли;
периферическая локализация;
распространение за границы глазного яблока;
время, которое протекло между возникновением симптомов и операцией.

Меланома влагалища. Очень редко (около 0,5% первичных злокачественных опухолей) меланома образуется во влагалище. Она может появиться в любом месте, но чаще в нижней половине передней стенки влагалища. Она может быть небольшой, иметь один или несколько очагов, быть на ножке или иметь грибовидную форму или достигать значительных размеров и заполнять все влагалище. Обычно она изъязвлена и некротизирована. В 5% случаев речь идет о беспигментной меланоме. Она появляется только в пожилом возрасте, и главным симптомом является кровотечение. У 20% пациенток при обследовании обнаруживают метастазы в лимфатических узлах. Распространение аналогично тому же, что и при карциноме, но дело доходит чаще до отдаленных метастазов.

Лечение меланомы влагалища исключительно оперативное. Оно включает удаление матки, влагалища и экстирпацию лимфатических узлов у меланомы, которая затрагивает верхнюю треть или половину влагалища. В случае, если опухоль распространяется на мочевой пузырь или прямую кишку, при отсутствии отдаленных метастазов необходимо произвести переднюю, заднюю или полную экстирпацию (удаление) пораженных органов. Пациентам, которых нельзя оперировать в силу медицинских противопоказаний, проводят лучевую терапию для облегчения симптомов болезни. Химиотерапия бесполезна.

Прогноз меланомы влагалища плохой и выживаемость зависит от степени метастазирования в лимфатические узлы. При меланоме половых губ около 50% пациенток без метастазов могут прожить ближайшие 5 лет. При образовании метастазов все пациентки умирают в течение 2-х лет.