Надпочечники

Надпочечники - это железы внутренней секреции, локализованные в пространстве за брюшиной над верхними полюсами почек. Каждый надпочечник содержит внутреннее мозговое вещество и наружное корковое вещество, они являются двумя различными по происхождению, строению и функциям железами, соединенными в процессе филогенеза в единый орган. Вместе с почками Надпочечники находятся в жировой капсуле и покрыты почечной фасцией.

Правый Надпочечник у взрослого треугольной формы, левый - полулунной. Нижнюю поверхность правого Надпочечника и верхнепереднюю поверхность левого Надпочечника накрывает брюшина. Надпочечники также накрыты тонкой фиброзной почечной капсулой. Своя соединительнотканная капсула Надпочечников рыхловатая снаружи и плотная у их поверхности. От капсулы Надпочечников в железы отходят трабекулы - пучки соединительно-тканных волокон с кровеносными сосудами и нервами. Длина Надпочечников взрослого варьируется от 30 до 70 мм, ширина Надпочечников - от 20 до 35 мм, толщина Надпочечников - от 3 до 8 мм. Общий вес обоих надпочечников в среднем 13-14 г, корковое вещество занимает 9/10 всей массы надпочечников.

Кровоснабжение Надпочечников создают три группы надпочечниковых артерий: верхняя, средняя и нижняя, попадающие в железу в виде многочисленных капилляров, которые широко анастомозируют между собой и создают в мозговом веществе расширения - синусоиды. Отток крови от Надпочечников осуществляется через центральную и многочисленные поверхностные вены, впадающие в венозную сеть окружающих органов и тканей. Параллельно кровеносным расположены лимфатические капилляры Надпочечников, отводящие лимфу. Иннервируются Надпочечники симпатическими (преимущественно) и парасимпатическими волокнами чревного, блуждающего и диафрагмального нервов.

Корковое вещество Надпочечников состоит из секреторных клеток, локализованных таким образом, чтобы их секрет проникал в капилляры. В корковом веществе различают три зоны. Сразу под капсулой расположена клубочковая зона, клетки которой напоминают цилиндрические, они сгруппированы в небольшие гроздья неправильной формы, прнизанные капиллярами. Под клубочковой зоной располагается широкая пучковая зона, ее полигональные клетки образуют тяжи, или колонки, расположенные радиально. Между этими колонками располагаются капилляры. В пучковой зоне различают наружную часть, образованную наиболее крупными переполненными липидами клетками, и внутреннюю часть, сформированную более маленькими темными клетками. Третья зона коркового вещества - сетчатая - относительно тонка, клетки ее образуют тяжи, проходящие в различных направлениях и анастомозирующие между собой. В их цитоплазме нередко содержатся гранулы липофусцина.

Корковое вещество Надпочечников - очень важный орган. Синтезируемые им стероидные гормоны, синтезирующиеся преимущественно из холестерина - кортикостероидные гормоны и в небольшом количестве половые гормоны - участвуют в построении обмена веществ и энергии. В экстрактах из коры Надпочечников идентифицировано около 50 стероидов, но в кровь выделяются только некоторые. Остальные служат биосинтетическими предшественниками, метаболитами или интермедиатами (промежуточными продуктами биосинтеза) выделяющихся в кровь стероидных гормонов. Различное влияние кортикосгероидов на все виды обмена веществ, сосудистый тонус, иммунитет и др. объсняет что корковое вещество Надпочечников является важнейшим участком жизнеобеспечения организма в нормальных условиях и в условиях адаптации к разного рода стрессам.

Мозговое вещество находится в центре Надпочечников и накрыто корковым веществом, от которого оно несильно отграничено. Железистые клетки мозгового вещества носят название хромаффинных, или феохромных, т.к. некоторые окрашиваются солями хрома в желто-бурый цвет. Помимо железистых клеток в мозговом веществе Надпочечников много нервных волокон и нервных клеток.

Методы исследования Надпочечников. Информационными методами определения состояния функционирования Надпочечников являются определение концентрации надпочечниковых гормонов и их метаболитов в крови и моче, а также ряд других проб. Глюкокортикоидную функцию Надпочечников оценивают по наличию 11-оксикортикостероидов в крови и свободного кортизола в моче. Андрогенную и иногда глюкокортикоидную функции Надпочечников определяют по суточному выделению свободного дегидроэпиандростерона и его сульфата с мочой. Большое значение имеет радиоиммунологический метод определения кортизола в крови и свободного кортизола в моче. Обследование проводят с утра натощак, когда концентрация кортизола в крови максимальна, и в 23 ч, когда она понижается примерно в 2 раза. Сбои ритма выброса кортизола в кровоток свидетельствует о патологии Надпочечников.

В диагностике заболеваний Надпочечников применяют рентгенологические методы: пневморетроперитонеум, томографию, ангиографию, аортографию с катетеризацией надпочечниковых вен и установлением концентрации гормонов в пробах крови. Самыми современными методами исследования Надпочечников служат ультразвуковая диагностика, радионуклидное сканирование, компьютерная томография и магнитно-резонансная томография. С их помощью определяют величину и форму Надпочечников, устанавливают есть ли опухоли Надпочечников.

Патология Надпочечников, в соновном, ведет к нарушению их стероидогенных функций (общему снижению или повышению, выпадению или увеличению синтеза одного или нескольких стероидных гормонов и т.д.). Понижение или полное прекращение функций коры Надпочечников может быть следствием удаления одного или обоих Надпочечников, повреждения Надпочечников при каком-либо негативном процессе (туберкулезе, амилоидозе, саркоидозе, аутоиммунном процессе, кровоизлиянии и др.) или выпадения АКТГ-функции гипофиза. Гиперкортицизм с активным синтезом глюкокортикоидов может быть вызван гипертрофией и (или) гиперплазией (диффузной или диффузно-узелковой) коркового вещества Надпочечников, появляющейся в результате гиперстимуляции коры Надпочечников гипофизарным АКТГ, например, при Иценко - Кушинга болезни или опухолевым, т.е. АКТГ эктопического происхождения (при мелкоклеточном раке легкого и др.). Клетки коркового вещества Надпочечников во всех этих случаях отмечают высокую функциональную активность. Основным причинным фактором гиперкортицизма при Иценко - Кушинга синдроме служит односторонняя опухоль коры Надпочечников Изолированная гиперплазия клубочковой зоны или всего коркового вещества, а также аденоматоз коры обоих Надпочечников может стать причиной гиперальдостеронизма неопухолевого генеза.

Симптомы патологии Надпочечников объяснются снижением (гипокортицизм) или повышением (гиперкортицизм) выработки надпочечниковых гормонов по сравнению с нормой. Начальный хронический гипокортицизм в наиболее выраженном виде отмечается при аддисоновой болезни. Аналогичный симптоматический синдром появляется также после двустороннего удаления надпочечников - тотальной адреналэктомии. При уменьшении выработки альдостерона появляется так называемый изолированный гипоальдостеронизм - заболевание, проявляющееся общей слабостью, артериальной плютензией, брадикардией, склонностью к обморокам и коллапсам, гиперкалиемией. Симптомы при кровоизлияниях в Надпочечники, острых патологических процессах и разрушении Надпочечников в результате туберкулеза, сифилиса, повреждениях надпочечников проявляется резким развитием надпочечниковой недостаточности. Частыми симптомами надпочечниковой недостатоячности являются боль в животе, высокая температура тела, расстройства функции ЖКТ, цианоз кожи, психическое возбуждение, коллапс, в тяжелых случаях - кома. Гиперкортицизм связан с увеличенным синтезом надпочечниковых гормонов гормонально-активной опухолью коркового вещества Надпочечников или с его разрастанием. Опухоли, исходящие из коркового вещества Надпочечников, как правило, смешанные, синтезирующие разные гормоны. Размеры опухолей коры Надпочечников меняются от 2 до 30 см. в диаметре, масса - от нескольких до 2000-3000 граммов. Гиперплазия Надпочечников, вызванная избытком АКТГ, является причиной болезни Иценко - Кушинга, а опухоль, появляющаяся из коркового вещества Надпочечников (кортикостерома), - синдрома Иценко - Кушинга. Особенной патологией коркового вещества Надпочечников является врожденная дисфункция коры надпочечников, в случае которой недостаточный синтез кортизола продуцирует увеличение продукции АКТГ и андрогенов. Доминирование продукции андрогенов и развитие вирильного синдрома отмечается при андростеромах-опухолях, синтезирующих мужские половые гормоны. В случае опухоли, исходящей из клубочковой зоны коркового вещества, - альдостеромы (синдром Конна, или первичный гиперальдостеронизм), свойственны увеличение концентрации альдостерона в крови и снижение активности ренина в плазме крови. Редко может возникнуть кортикоэстрома - опухоль, исходящая из коркового вещества Надпочечников и вырабатывающая женские половые гормоны эстрогены. В этом случае у мужчин проявляются женские черты: увеличиваются молочные железы, возникает перераспределение жировой клетчатки, инаступает утрата полового влечения и потенции.

Лечение опухолей Надпочечников, в основном, хирургическое, при злокачественных опухолях оно проводится совместно с химиотерапией. Перенесшие двустороннюю адреналэктомию больные нуждаются в пожизненной заместительной терапии средствами гормонов коры Надпочечников. После удаления опухоли, исходящей из коркового вещества Надпочечников, функция другого надпочечника может понизится, поэтому пациенты временно, а иногда и постоянно получают препараты гормонов коры Надпочечников. Медикаментозное лечение гормонально-активных опухолей заключается в широком использовании хлодитана и маммомита.

При ранней диагностике заболеваний Надпочечников и соответствующей терапии прогноз для жизни у большинства больных благоприятный, однако трудоспособность всегда понижена.

Заболевания надпочечников у детей имеют свои особенности. У новорожденных отмечаются физиологическая недостаточность коры надпочечников, она вызвана морфологической перестройкой, развитием назад фетальной (зародышевой) зоны коркового вещества и становлением постоянного строения коркового вещества, недоразвитием гуморальной связи между передней долей гипофиза (выработка АКТГ) и корковым веществом.

К патологии Надпочечников у детей относятся врожденная дисфункция коры Надпочечников, гипоальдостеронизм, хромаффиноау, аддисонова болезнь, гиперальдостеронизм, болезнь Иценко - Кушинга и др. У детей с внутричерепной родовой травмой, при тяжелых течениях болезней, в т.ч. инфекционных (например, менингококковой инфекции), часто появляются кровоизлияния в Надпочечники. На фоне общего плохого состояния наблюдают слабость, отсутствие активных движений вплоть до адинамии, бледность кожных покровов, цианоз, поверхностное аритмичное дыхание, глухие тоны сердца, слабый пульс, падение артериального давления, срыгивания, рвоту, симптомы кишечной непроходимости, резкое снижение рефлексов. Назначают лечение гидрокортизоном из расчета 5 мг/кг массы тела ребенка, затем преднизолоном (1 мг/кг), его дают с утра. С целью предупреждения возможного кровоизлияния в Надпочечники при тяжелых формах также применяют глюкокортикоиды (0,4 мг/кг по преднизолону) в утренние часы.

Для наследственной патологии Надпочечников в основном характерны симптомы так называемого сольтеряющего синдрома: рвота, потеря в весе, обезвоживание организма, учащенный стул, жидкие испражнения, иногда запоры. Для купирования перечисленных нарушений применяют заместительное лечение гормонами и растворами хлорида натрия. Без соответствующего лечения дети с сольтеряющим синдромом погибают в первые годы жизни.

В случае инфекционно-аллергических заболеваний надпочечников (например, см. Гломерулонефрит) наблюдаются патологические реакции со стороны коркового вещества Надпочечников, усугубляющии воспалительные и иммунологические процессы в организме больного ребенка. Для их купирования применяют глюко-кортикоидные средства - преднизолон в дозе 1,5-2 мг/кг массы тела ребенка.